医生提醒：婚前应做基因检测 降低“血友宝宝”几率

羊城晚报讯 记者陈辉、通讯员王剑报道：4月17日是世界血友病日。据介绍，血友病患者的典型症状是“一旦出血就很难止住”，当他们因其他疾病需要手术时，医院往往不敢给他们做。近年来，广州中医药大学第三附属医院破解了这一难题，为多位血友病患者做了骨科手术。医生提醒，血友病常见的遗传模式是隔代遗传，建议婚前做基因检测，最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。

早期预防非常关键

血友病由先天性缺乏凝血因子Ⅷ或者凝血因子Ⅸ导致，是人体X性染色体异常而导致的一种出血性疾病。血友病患者不能有外伤甚至磕碰，哪怕是正常生活，也会有无诱因自发出血，因此也被称为“玻璃人”。

据广中医三院血液肿瘤科副主任医师杨宏光介绍，血友病的早期预防非常关键。由于大部分血友病为基因遗传病，常见的遗传模式是隔代遗传。因此，婚前做基因检查、孕后做胎儿基因检查，可最大程度降低生出“血友宝宝”的概率。

据介绍，对于已经知晓自身为携带者或是患者的育龄夫妇，可通过产前诊断进行基因检测，看胎儿是否健康。此外，在婴幼儿时期，家长如果发现孩子经常有出血倾向、扎针后渗血不止、关节经常性疼痛、轻微磕碰后有瘀斑或血肿等情况，就要提高警惕，应尽早带孩子去医院检查。

麻醉医生术中“保血”

血友病患者的髋关节、膝关节、踝关节等处常常因反复出血而出现疼痛、畸形、活动受限等不适，往往需要手术治疗。然而，手术中如果控制不住出血，会有生命危险，很多患者面临手术难的问题。

近年来，广中医三院成功为多名血友病患者做了膝关节置换术、髋关节置换术。广中医三院何伟教授表示，除了要有丰富临床经验的手术团队，还要有严密“保血”的麻醉医师团队、专业的护理团队，三者配合缺一不可。麻醉医生要确保主刀医生在充足的凝血因子保护下进行手术，并制定科学合理的用药流程，严密监控围绕手术全过程的凝血情况，做好血友病患者的术中“保血”方案。