切除110枚胃肠道息肉！10岁孩子她究竟得了什么病？

文/羊城晚报全媒体记者 张华
通讯员 梁健 林惠芳
图/医院提供

嘴唇上长黑斑，是因为“有口福”？在民间很多人以为嘴唇上的黑斑是好事，但在专家来看，未必！

近日，广东省妇幼保健院儿科消化与内镜专科专家们为一名10岁孩子切除了110枚胃肠道息肉，而孩子的手指和嘴唇上长了很多黑斑，原来，孩子是患上了黑斑息肉综合征。

该院儿科消化与内镜专科副主任医师刘鸿向记者介绍，长在口唇、手指脚趾尖等部位的黑斑，尤其是小孩，一定别忽视了消化道问题，因为这极可能是黑斑息肉综合征所发出的报警信号！

反复腹痛，原来是黑斑息肉综合征

10岁的广东女孩小星，从小在手指上和及嘴唇上就长有很多“黑斑”，起初家长觉得只是不美观，并没有太在意。但小星的一个“老毛病”却令家人很困扰：腹痛、便秘、血便等症状，也曾因“肠套叠”“肠梗阻”做过手术，但手术后，腹痛还是时有发生，为了搞清原因，家长带孩子来到了广东省妇幼保健院儿科消化专科。

一见到小星，医生就留意到其“特殊的面容”——眼周、口周、颊黏膜及指端多处有黑色素沉着，再结合小星的病史，医生考虑小星为黑斑息肉综合征的可能性非常大，于是安排了相关的检查。消化内镜检查发现：小星胃内及十二指肠内密密麻麻地长满了大小不等的息肉，部分还有出血及嵌顿肠管内，临床诊断黑斑息肉综合征（简称PJS）！

经过严密的术前讨论，在消化内镜团队的配合下，使用儿童小肠镜、胃镜、结肠镜分次对小星的息肉进行切除，经过4次内镜下微创治疗，总共切除胃肠道息肉110枚，其中单次最多切除息肉31枚，最大息肉直径约4cm。目前，小星胃肠道内的大息肉已被切除，息肉明显减少，腹痛的症状也基本得到缓解了。

口唇、指端长黑斑，要当心黑斑息肉综合征！

据悉，黑斑息肉综合征，是一种以胃肠道多发性息肉、皮肤黏膜色素沉着等为特征的疾病，多为家族遗传，男女均可发病，发病率约为1:200000-1:50000。刘鸿说，近年来发现，该病也可由基因突变而成，即部分患者也可无家族史。

“这类患者最显著的特征是口唇黑斑：患儿在儿童期或婴幼儿期即可见口唇处及其周围、面颊部、手指、脚趾等部位出现很多黑斑，黑色素斑点呈圆形或椭圆形，直径常<5mm，不高出皮面，压之不褪色，无毛发生长，黑斑大小、数目、颜色可随年龄而变化，除了颊黏膜的色素斑外，身体其他部位的色素斑在进入青春期后会逐渐消退。”刘鸿说。

另外，胃肠道息肉是该病的另一个重要特征，息肉可分布于全胃肠道，最常见于小肠，其次是大肠和胃。胃肠道息肉可以导致慢性出血和贫血，还可引起反复发作的肠梗阻和肠套叠，从而需要反复手术。

刘鸿指出，目前尚无有效的根治方法对付黑斑息肉综合征，主要是对症处理，目前，定期切除胃肠道息肉和随访是关键，当发现孩子皮肤上有这种特殊黑斑，且有反复胃肠道不适时，应提高警惕，此外，又因为息肉有恶变和复发的倾向，因此，还需要定期复查胃肠镜，必要时行全身肿瘤检查，做到早发现、早治疗。

校对 | 何绮云