第五届中国硬皮病大会广州召开！专属于硬皮病患者的“移动守护者”来了

文/羊城晚报全媒体记者 余燕红

8月12日－8月14日，由成都紫贝壳公益服务中心主办、中国罕见病联盟指导的第五届中国硬皮病大会在中国广州举办。国内知名的领域内专家学者、国内外的硬皮病医疗机构与公益组织、硬皮病患者、家属及爱心人士云集，围绕临床医学研究、疾病诊疗与管理、医保及商业保障等多个核心议题开展分享交流。

大会现场，由勃林格殷格翰公益支持、专属于硬皮病患者的“紫贝壳公益小程序”正式上线。该平台旨在提升患者及公众系统性的获取疾病知识、诊疗地图等信息的便利性和效率，为患者、科研人员和医务工作者等相关方搭建医患信息互通的平台；同时，也为硬皮病患者全面整合、实时更新全国医疗保障政策资讯，帮助患者及时获得相关保障支持，提升用药依从性。

从“面具脸”到“肺纤维化”，困住硬皮病患者的双重牢笼

硬皮病（又称“系统性硬化症”），是一种影响全身多个器官且无法治愈的罕见的自身免疫性疾病，它可引起皮肤和内脏（如心脏、肺、消化道和肾脏）的瘢痕形成（纤维化），以皮肤和内脏器官变硬为特征。该病高发年龄在30~50岁 ，且女性多于男性。此外，数据显示：我国8成以上硬皮病患者会发生不同程度的间质性肺疾病 ，当引起肺部瘢痕即肺纤维化，这是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一 , 患者中位生存时间仅5-8年。

硬皮病患者从一开始面部的某处柔软皮肤变得又紧又硬，像一层厚厚的贝壳牢牢锁住肌肉和骨骼，到手指也不受控制地弯曲并无法自由活动，再到疾病累积肺部，发生不可逆的肺纤维化，进而导致呼吸困难。硬皮病患者所承受的生命之重，不仅是外貌、身体上的不适，更是生命逐渐流逝的不安与恐慌。2018年，国家发布的《第一批罕见病目录》，系统性硬化症位列其中，这意味着国家、政府、各级医疗单位对于系统性硬化症诊治与管理逐渐重视，更多硬皮病患者的困境被“看见”。

紫贝壳公益小程序正式发布，硬皮病患者的移动“守卫者”

由成都紫贝壳公益服务中心发起，勃林格殷格翰中国公益支持的“紫贝壳公益小程序”首次亮相第五届中国硬皮病大会。这款基于微信的小程序，以患者在治疗旅程中的核心需求出发，为硬皮病患者提供疾病知识资讯、就诊地图、患者教育及心理支持、科研资讯、医保政策、找药地图等工具（或功能），全方位助力患者科学的进行疾病自我管理。

此外，小程序还整合了不同地区对于系统性硬化症、因系统性硬化症引发的相关间质性肺部疾病治疗用药的医保及商保报销政策等信息。以广泛覆盖带病人群、保额高、保费低廉的“惠民保”为例，包括系统性硬化症、系统性硬化症相关间质性肺疾病在内的多个罕见病已经被设为专项保障，通过不限目录、特药清单等保险责任形式解决患者的用药可及性难题。如患者需要使用抗纤维化创新靶向药物，登录小程序即可查询所在地区的患者公益援助支持或“双通道”购药等用药保障政策。

硬皮病患者、紫贝壳公益服务中心创始人郑嫒说道：“随着系统性硬化症被纳入《第一批罕见病目录》，我们硬皮病病友逐渐受到包括政府、医疗机构、爱心企业等社会各界的重视，一些创新药物落地中国，也给予我们极大的治疗信心。此次紫贝壳公益小程序的正式发布，是在深刻洞察患者诊疗和疾病管理‘痛点’基础上的一次全新尝试，相信将助力更多硬皮病患者更早（或及时）获得更规范的诊疗服务和用药保障。”