累得眼睛都抬不起来？你可能得了重症肌无力

文/羊城晚报全媒体记者 陈辉 邓伟东
图/受访者提供

郑小姐大学刚毕业，是个新媒体人，平时工作量比较大，加上新冠疫情期间可以居家办公，干起活来可以说是没日没夜，凌晨两三点睡觉也是家常便饭。平时，整天都要对着笔记本或平板电脑、手机不断敲字刷屏。

近日，她老觉得即便不是很累眼皮也抬不起来，有时不到下午整个人就提不起劲，剧烈活动后还伴有气喘和呼吸费力。刚开始郑小姐还没留意，以为只要抓紧时间眯一会儿缓一缓就没事了。

一次外出采访，同行朋友突然盯着戴了口罩只露出眼睛的郑小姐惊呼：“没见你一段时间，你的眼睛怎么整天处于半开合状态，是不是生病了？”

郑小姐心里一惊，赶紧在网上预约挂号到神经科就诊。

神经传导和肌肉之间的“接头”出了问题

经过初步诊断和一系列检查，中山大学附属第一医院神经科冯慧宇教授、党超教授指出，郑小姐这种症状是一种叫“重症肌无力”的神经系统疾病。我们国家也把这个病归类为罕见病。

“但对于我们医院的神经科医生来说，这种病例还是比较常见的，通常，我们一次门诊都会遇到一两个这样的患者。”党超教授表示，它是一种自身免疫性疾病，由于体内的免疫统功能紊乱而在胸腺里产生了错误的抗体，切断了运动神经和肌肉的通路，导致肌肉无力。重症肌无力患者神经传导没有问题，肌肉收缩没有问题，只是神经把指令传递给肌肉时，中间的传递环节出现了问题。这就像电话不响，但电话本身没问题、电话线也没问题，问题是出在电话线与电话的接头处（没接好）。

重症肌无力“盯上”年轻女性

冯慧宇教授介绍，2020年5月，有医学研究报告显示，在我国，重症肌无力发病率为0.68/10万人，全世界共有70万患者。与其他疾病相比确实比较罕见，女性发病率高于男性，而且年轻女性居多，2015年我国专业机构的统计数据显示，这类患者40岁以下的患者男女比例为7:3。

近几年国内统计住院平均中位数为8天，住院费中位数约为7000元，医保覆盖率约67.4%，住院死亡率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。

部分患者要做胸腺切除手术

“重症肌无力”这个病名，可能不少人第一次听起来会觉得挺吓人的，因为从字面上不少人都会理解成“严重的肌无力”。

这个病发现至今已有一百多年的历史。1895年，著名的德国神经科医生Friedrich Jolly（1844-1904）在学术会议上首次提出“重症肌无力-假性瘫痪”这一名词，描述了两例劳累后出现严重无力的少年，休息后又有缓解，后来“重症肌无力”作为疾病诊断沿用至今，诊断中所做的简单实用的“疲劳试验”又叫“Jolly试验”，就是用他的名字命名的。

党超教授介绍指出，重症肌无力临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力，通常表现为活动后症状加重，休息后症状减轻。

临床上重症肌无力分为眼肌型和全身型。全身型重症肌无力通常需要应用糖皮质激素、口服免疫抑制剂、静脉输注单克隆抗体或丙球球蛋白等免疫干预手段预防复发。

由于重症肌无力临床表现和治疗的异质性很大，目前缺乏高级别的循证医学证据表明哪些药物可以作为全身型重症肌无力的一线疗法；部分患者伴胸腺瘤或胸腺增生，可能需要进行手术切除。

可能与感染、药物、环境因素有关

冯慧宇教授表示，重症肌无力与自身免疫水平相关，具有个体特异性，目前发病诱发机制不明，可能与感染、药物、环境因素有关，无需使用特殊预防的方法。

“如已诊断为重症肌无力患者，平时应注意尽量避免感冒、免疫接种，同时也不建议使用氨基糖苷类抗生素等导致机体免疫系统紊乱，又或者使用影响神经肌肉传导的药物。”冯慧宇教授指出，许多情况都可使肌无力病症加重，如感染（感冒、肺炎或牙龈脓肿）、发热，过度用力和情绪紧张；有些女性患者可能在月经期以及怀孕和分娩阶段重症肌无力症状会加重；甲状腺功能过低和过高也会使重症肌无力加重；手术或放射治疗的应激也能使重症肌无力加重。

校对 | 何绮云